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中枢系统肿瘤
2005-03-08             打印本文
中枢系统肿瘤

 

〈星形胶质细胞肿瘤〉

一、毛细胞性星形胶质细胞瘤
◆发病率:占颅内肿瘤的6%
◆年龄:儿童 青年
◆性别:男>女
◆部位:小脑2/3 脑干视神经视交叉1/3
◆大体:局限性 囊性变
◆组织形态:束状区梭形细胞、网状区星芒状细胞、Russel小体、嗜酸性颗粒体 [见图解]
◆预后:单纯手术而治愈,很少恶变

二、多形性黄色瘤性星形胶质细胞瘤
◆发病率:占星形胶质细胞瘤的1%
◆年龄:10-30岁
◆性别:男女
◆部位:颞叶
◆大体:常累及脑膜和皮层
◆组织形态:细胞大小差异明显 泡沫状细胞
◆预后:手术切除后复发缓慢 50%恶变

三、弥漫性星形胶质细胞瘤(与St Anne/mayo组织学标准对照)(可以理解为其它)
按St Anne/mayo组织学标准 分级:[见图解]
I级:0项
II级:1项,常为核异型
III级:2项,常为核异型、核分裂项
IV级:3项,常为核异型、核分裂项、内皮增生和/或坏死

〈少突胶质细胞瘤〉
发病率:占颅内肿瘤5%
年龄:40-50岁高峰
性别:男女
部位:大脑半球、额叶
大体:境界清楚、但可累犯脑膜
组织形态:瘤细胞弥漫分布,大小一致,核周空晕,鸡爪样鹿角状血管,沙粒体
预后:手术常不能全切,应加放化疗

〈间变性少突胶质细胞瘤〉[见图解]
发病率:占少枝的30%,常由少枝发展而来
组织形态:核周空晕不明显,核可出现异型、巨核,出血坏死明显,钙化少见
预后:常在3年内复发,治疗同上

〈室管膜瘤〉(WHOII级)
发病率:占颅内4.3-6.0%
年龄:儿童和青年人,老年患者-脊髓
性别:男女
部位:四脑室60%,侧脑室次之
大体:界清、膨胀性生长
组织形态:细胞型、上皮型、透明细胞型。镜下,瘤细胞大小形态一致,呈梭形或胡萝卜形,染色质呈细颗粒状,核膜清楚,有核仁瘤细胞胞浆丰富,突起明显。瘤细胞的排列成有二种特征,一是绕空腔排列成腺管状,形态上与室管膜腔相似,称为菊型形成,另一是环绕血管形成假菊形团结构,瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连。[见图解]
预后:手术切除+放化疗、复发少见

〈间变性室管膜瘤〉
发病率:占颅内5%
组织形态:典型结构消失,核有异型、多核巨细胞,浸润广泛,出血坏死多见 [见图解]
预后:术后需放化疗,术后有限期内复发,可再次手术

〈黏液乳头型室管膜瘤〉
部位:好发于骶尾部的终丝与马尾
大体:早期呈乳头状生长
组织形态:纤微血管为中性轴的乳头状结构,间质严重黏液变性,瘤细胞有短突附着于血管,核靠近乳头的外侧面 [见图解]
预后:完整切除,可达治愈目的。切除不彻底,缓慢复发

〈脉络丛乳头状瘤〉
发病率:0.6%
年龄:48%<10岁, 20%<1岁
性别:男女
部位:侧脑室50%、四脑室34%、三脑室15.3%
大体:菜花样肿块
组织形态:覆盖立方和低柱状上皮的乳头,上皮下有基底膜 [见图解]
预后:手术全切除而治愈

〈中枢神经细胞瘤〉
发病率:0.25-0.5%
年龄:年轻人,20岁左右
性别:男女
部位;侧脑室
大体:结节分叶状凸入脑室内
组织形态:瘤细胞大小一致,可透明,可有核周空晕,成片无细胞神经毯结构 [见图解]
预后:手术全切治愈,少数多年后复发

〈脑膜瘤〉meningioma
发病率:颅内16%,管内14%
年龄:中年人
性别:女性多于男性,这是中枢系统肿瘤中唯一一个女性多于男性的肿瘤。
部位:幕上88.83%,胸段69.7%。可来源于脑膜的各组成成分如蛛网膜细胞,纤维母细胞或血管,其中多数来源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞。
大体:结节肿块,有包膜,质实或硬,边界清楚,周围脑组织受压成凹陷切迹。
组织形态:上皮型、纤维型、过渡细胞型、砂砾体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴浆细胞型(WHOI级) 脑膜瘤,透明细胞型、脊索样型、不典型型(WHOII级),乳头型、横纹肌样型(WHOIII),恶性脑膜瘤(WHOIV)

一、上皮型

图解:为上皮型,可见瘤细胞胞浆丰富,边界清楚,细胞排列成分叶状或旋涡状。还可以看到钙化。

二、纤维型

图解:为纤维型,可见在大量梭形瘤细胞,及由梭形细胞围成的环形结构(脑膜小体),中间可有坏死,钙化。

三、混合型(过度型)

图解:为混合型,可以见有上皮细胞与纤维细胞混合,排列成分叶状,中央为脑膜细胞,周围为纤维细胞,形成旋涡状结构(脑膜小体),已用圆圈圈起来了。同时可以看到同心层状结构的砂粒体,带有array.

四、不典型脑膜瘤:瘤细胞丰富,核分裂多见(5/10HPF),核浆比例增高,核异型

五、乳头状脑膜瘤:好发年轻人,半数儿童,乳头状结构,75%浸润脑和邻近组织,55%有复发,20%有转移。

六、恶性脑膜瘤:细胞更间变,核分裂多见和广泛的坏死。诊断的重要依据--明确而广泛的脑浸润。

图解:为恶性脑膜,瘤细胞丰富。

图解:为上图的高倍,可见细胞核浆比例高,细胞核异型性明显。

〈血管母细胞瘤〉

发病率:1-2%
年龄:35-45岁为高峰
好发部位:后颅凹多见93.8%、脊髓3.2%、幕上2.9%
大体:多数为囊性,体积较大,囊液黄色澄清,囊壁有蚕豆至枣子大瘤节
组织形态:瘤组织血管和血窦丰富,血窦间充满多角形的瘤细胞,胞核不规则,深染,胞质为空泡状、泡沫状。
预后:此瘤也称毛细血管性血管母细胞瘤,是一种富血管和囊性变的良性肿瘤,但手术不尽可复发,可再次手术

图解:血管母细胞瘤,可见有大量的中小血管,已用array标出,还有许多毛细血管,未标出。

图解:为上图的高倍,血管内皮细胞与瘤细胞,比较难辨。圈住的部分,为瘤细胞,可见有胞浆较疏松或呈空泡。

〈神经鞘瘤〉

占颅内肿瘤的6.8-8.0%,80%为听神经瘤,其次为三叉神经鞘瘤。占椎管内肿瘤的16-30%,国内高达47.3%。现已归类至软组织肿瘤。

镜下特点:可有细胞密集区与细胞疏松区。细胞 异型性小。有包膜,界限清楚 。

图解:可见有明显的细胞的密集区,实心array标出。细胞疏松区,空心array标出。

图解:为上图的高倍,可以看到瘤细胞,呈梭形,排列紧密。细胞异型性小。

图解:细胞密集区与疏松区明显。

图解:为上图的高倍,可见细胞呈圆形,椭圆形。





 


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