1 流行病学

美国年发病率为1~2/10万人 ,所有肿瘤发病率的2%。男女在发病率上无差别。患者的年龄超过65岁，高峰年龄80~90岁。自然病程12个月。死亡原因多为肝功能衰竭，胆道梗阻。

2 病因学

2.1 PSC-Primary Sclerosing Cholangitis(8-40%)

原发性硬化性胆管炎,这是一种以胆管周围组织炎症,并最终导致肝内外胆管多发性狭窄为特征的自身免疫性疾病.与大多数肝外胆客癌不同,发性于原发性硬化性胆管炎基础上的肝门部胆管癌有多中心性病变的特点,并且手术切除率低.

2.2 Caroli’s Disease（15-20%）

先天性胆道囊性变.其原因可能与胆管胰管共同通道汇合异常所诱发的胰液胆管返流,细菌积聚和慢性炎症等因素有关.

2.3 Hepatolith-10%:肝内胆管结石。

2.4 Biliary Tract Infection :胆道感染。

3 Tumor Sites：

Hilar part:40%-60%

Middle and distal parts-20%-30%

Intrahepatic duct-10%

4 Pathology and Biological Feature

1、组织学：adenocarcinoma；大体：subtypes: sclerosing type，nodular type，polypus type[见图解]
2、Local diffusion –distal 1cm, proximal-2cm
3、Less long distance metastasis
4、Prognosis not bad

5 Staging：

5.1 AJCC（american joint commission on cancer):TNM分期

stagen	原发性块T	淋巴结N	转移M
0	Tis	N0	Mo
1	T1	N0	M0
2	T2	N0	M0
3	T1或T2	N1或N2	M0
4a	T3	任何N	M0
4b	任何T	任何N	M1

Tis：原位癌；
T1：肿瘤侵犯上皮下结缔组织或纤维肌层；
T2：肿瘤侵犯纤维肌层周围结缔组织；
T3：肿瘤侵犯邻近脏器（肝、胰腺、十二指肠、胆囊、结肠、胃）；
N0：无区域淋巴结转移；
N1：肝十二指肠韧带内淋巴结转移（胆囊管、胆总管周围和/或肝门部淋巴结）；
N2：胰周、十二指肠周围、门静脉周围、腹腔干、肠系膜上动脉和/或胰十二指肠后淋巴结转移；
M0：无远处转移；
M1：有远处转移。

5.2 Bismuth肝门部胆管癌术前分期标准

肿瘤分期	胆道受累情况	同侧肝叶萎缩	同侧门静脉侵犯	门静脉主干侵犯
T1	肝门和/或右或左肝管	无	无	无
T2	肝门和/或右或左肝管	有	无	无
T3	肝门和/或右或左肝管	有或无	有	无
T4	两侧二级肝管受累	有或无	有或无	有

T1：肿瘤局限于肝门，伴或不伴右或左肝管侵犯，无肝叶萎缩或门静脉侵犯；
T2：肿瘤伴有同侧肝叶萎缩，但无门静脉分支侵犯；
T3：肿瘤伴同侧门静脉干侵犯，伴或不伴肝叶萎缩；
T4：肿瘤侵犯两侧二级肝管或门静脉主干而不能切除。
该分期方法未考虑肝周的淋巴结转移状况。在这些患者，尤其是此前接受过胆道创伤性检查和治疗的患者中，淋巴结的反应性肿大非常常见。再者，由于它们被常规地与肿瘤一并清除，所以对于有N1期的淋巴结转移者进行手术是合理的。而N2期淋巴结转移者，应对可疑的淋巴进行活检，若已有转移，一般不宜手术切除。

Blumgart肿瘤分期与可切除率、肝部分切除机率和5年生存率

肿瘤分期	病例数	切除例数	需行肝部分切除例数	5年生存率
T1	40	19（48%）	11（58%）	20
T2	7	3（43%）	3（100%）	29
T3	32	8（25%）	8?00%）	16
T4	8	0	0	0
共计	87	30（35%）	（73%）	117（57）*

*为所有切除病例的5年生存率

6 Diagnosis

Clinical Manifestations

Obstructive jaundice

No pain and no fever

Fluctuation of bilirubin level

Empty of gallbladder

Radiographic studies

B-us、CT、MRCP（磁共振胰胆管成像）、ERCP、PTC

7 Treatment

7.1 General evaluation：Patients’ general condition ；Liver function；State of biliary tract infection

7.2 Evaluation of tumor resection possibility

Tumor size；Vessel invade；Hepatic lobar atrophy status；Metastasis situation

肝门部胆管癌的手术禁忌征

患者因素：一般情况差不能耐受手术；肝硬化或门脉高压；

局部因素：肿瘤累及两侧二级肝管；肿瘤包绕或侵犯门静脉主干；肝一叶萎缩，伴对侧门静脉干受侵犯；肝一叶萎缩，伴对侧二级肝管受侵犯。

远处转移：经组织学证实的N2淋巴结转移；肝、肺或腹膜转移

Surgical Approach （手术方法）

The option of radical resection

Combined liver lobe resection

Caudate lobe resection

Frozen section for pathology

Intrahepatic bile duct anaplasty（肝内胆管成形术）

HCJ

Stent implantation?? （是不是放置支架？尚有争议）

Palliation Therapy：（姑息治疗）

Biliary Decompression（胆管降压）

Surgical approach（手术）

T-tube drainage, HJ et,al.（T管引流）

Intervention approach（内引流）

PTC ENBD Wallstent et,al.（PTC）

Palliative radiation?（姑息放疗）

Chemotherapy?（化疗）