第八节   恶性淋巴瘤

    【 病史采集 】

    1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。

    2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。

    【 物理检查 】

    1．全身系统检查；

    2．专科检查： 

    （1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。

    （2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。

    【 诊    断 】

    1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞

    2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。

    3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。

    4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。

    5．血清免疫球蛋白检查。

    6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。

    7．浆膜腔积液的细胞学检查。

    8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。

    9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。

以下检查必要时进行：

    10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。

    11．核医学检查  如骨ECT等。

    12．腰椎穿刺及脑脊液检查。

    13．双下肢淋巴管造影。

    14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。

    【 分类、分型与分期 】

    1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。

    2．分型：

    （1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。

    （2）NHL病理组织分型：

         B细胞淋巴瘤：

        1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤）

        2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。）

          T细胞淋巴瘤：

        1）低度恶性（T - Cll、蕈样霉菌病／Sezary综合征）。

        2）进展性（周边T细胞淋巴瘤，血管免疫母T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、肠Ｔ细胞淋巴瘤、成人T细胞淋巴瘤／白血病、间变大细胞淋巴瘤、前Ｔ细胞样淋巴瘤／白血病）。

    3．分期：

Ann Arbor-Cotswolds 分期

分 期	侵  犯  范  围
Ⅰ	病变涉及一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）或一个淋巴结外部位（ⅠE）
Ⅱ	病变涉及膈肌一侧的二个或更多的淋巴结区（Ⅱ）（如纵隔是一个部位，肺门淋巴结如果双侧受侵是两个部位）；涉及的解剖部位数目应探明（如Ⅱ2）
Ⅲ	病变涉及膈肌两侧的淋巴结区（Ⅲ）， Ⅲ1：有或没有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵 Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵
Ⅳ	侵犯淋巴结（S）以外的部位 A：无症状 B：无其他解释的发热、盗汗、体重减轻（6月内下降10％以上） X：巨块病变 ＞纵隔的1/3 ＞ 淋巴结肿块最大直径超过10cm CS：临床分期 PS：病理分期 E：局限性孤立性的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位的病变（ⅠE）侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）

    【 鉴别诊断 】

    应注意与淋巴结核，其它炎性淋巴结炎、巨大淋巴结增生及其它恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。

    【 治疗原则 】

    1．HD的治疗原则：一般按临床分期采用化疗和放疗。

    （1）ⅠA和ⅡA期首选次全淋巴结照射；

    （2）ⅠB和ⅡB和ⅢA期首选全淋巴结照射；

    （3）ⅢB期和LD亚型首选化疗，以后可酌情进行放射治疗；

    （4）纵隔大肿块（横径＞1/3胸腔）应先作化疗2周期，肿物缩小后再放疗；

    （5）Ⅳ期以化疗为主。

    常用化疗方案：MOPP（NH₂、VCR、PCR、PDN），ABVD（ADM、BLM、VLB、DTIC），MOPP/ABV。

    2．NHL的治疗原则：

    （1）以淋巴结受侵为主的ＮＨＬ综合治疗方案。

        1）低度恶性：

Ⅰ、Ⅱ期：	以局部扩大野根治性放疗。
Ⅲ期Ⅳ期：	以化疗为主，COPP4~6周±干扰素治疗，肿块小于5cm可不加放疗，肿块大于或等于5cm或化疗后肿块缩小不明显或残存者加局部放疗。

        2）中度恶性：

Ⅰ、Ⅱ期：	局部扩大野根治性放疗，疗后采用2~3周期CHOP或BACOP化疗。
Ⅲ、Ⅳ期：	CHOP或BACOP4~6周期，肿块大于或等于5cm或化疗后肿块缩小不明显或残存者加局部放疗。
3）高度恶性：	各期均以化疗为主，可采用ProMACE / CytaBOM4~6周期；肿块大于或等于5cm，加局部放疗；加鞘内MTX注射，或预防性颅及全脊髓放疗。

    （2）外科治疗：原发胃肠道、卵巢、脾、睾丸等病例，可手术切除原发主要病灶，术后进行化疗或放疗。

    （3）骨髓移植：高度恶性、病变广泛、LDH明显增高的病例或非耐药性复发病例，可酌情行自体骨髓移植或外周血干细胞移植联合大剂量化疗治疗。

    （4）常用化疗方案COP（CTX、VCR、PDN）CHOP（CTX、ADM、VP - 16、PDN），ProMACE/CytaBOM（CTX、ADM、VP - 16 、PDN、Ara - c、BLM、VCR、MTX）

    【 疗效及出院标准 】

    疗效标准按WHO实体瘤疗效标准判定，凡达到临床治愈或缓解，病情相对稳定者可出院。